Testo tratto da Lab Tests Online Show Torna all'elenco esami Catene Leggere Libere (rapporto K/L) Noto anche come: Catene libere leggere, SFLC, FLC, Catene libere leggere kappa e lambda, Catene libere leggere sieriche quantitative con rapporto In sintesi Perché fare il test? Quando fare il test? Che tipo di campione viene richiesto? Il test richiede una
preparazione? Il campione da analizzare Il campione da analizzare Cosa viene testato? Ogni tipo di immunoglobulina è composta da quattro catene proteiche: due catene pesanti identiche tra loro e due catene leggere identiche tra loro. Una plasmacellula produce solo un tipo di immunoglobulina. Normalmente viene prodotta sola una piccola porzione di catene libere leggere, così che solo una piccola concentrazione di catene libere kappa e lambda si ritrova nel siero. In un gruppo di patologie chiamate disordini delle plasmacellule (discrasie) o gammopatie monoclonali le cellule diventano maligne e si dividono in modo incontrollato, producendo un grande numero di copie di sé stesse (cloni) e spazzano via le altre cellule dal midollo osseo. Dal momento che il clone viene prodotto da una singola plasmacellula c’è una grande produzione di immunoglobuline monoclonali (proteine-M). Queste immunoglobuline monoclonali possono essere immunoglobuline intatte, catene leggere o raramente catene pesanti. Un’eccessiva produzione di catene leggere può essere osservata in ogni patologia che coinvolge le plasmacellule, come il Mieloma Multiplo, l’ MGUS (gammopatie monoclonali di significato indeterminato, una particolare condizione che può evolvere in mieloma multiplo) e l’ amiloidosi (primaria) a catene leggere. All’inizio queste patologie possono causare pochi sintomi, ma progressivamente possono causare dolori alle ossa e fratture, anemia, affaticamento, perdita di peso e disfunzione renale. Come viene raccolto il campione da testare? NOTA: Se il sottoporsi a queste analisi mediche provoca stati d' ansia o disagio, si consiglia di leggere uno o più di questi articoli Come fare fronte alla paura, al disagio ed all'ansia da test, Suggerimenti sui test ematici, Suggerimenti per aiutare i bambini ad affrontare un test medico, Suggerimenti per aiutare l'anziano ad affrontare un test medico. Un ulteriore articolo: Breve viaggio nel laboratorio, chiarisce le modalità di prelievo del campione ematico Esiste una preparazione al test che possa assicurare la buona qualità del campione? L'esame L’esame Come si usa? Come si usa? Le catene leggere sono proteine prodotte dalla plasmacellule. Sono usate nell’assemblaggio delle immunoglobuline (Ig), anticorpi che si orientano e neutralizzano specifiche minacce per l’organismo come batteri e virus. Due catene leggere e due catene pesanti combinate insieme formano un’immunoglobulina (IgG, IgM o IgA). In un gruppo di patologie chiamate disordini delle plasmacellule o gammopatie monoclonali una plasmacellula diventa maligna e si divide in modo incontrollato, producendo una grande quantità di un’ immunoglobulina monoclonale (proteina-M). Questa immunoglobulina monoclonale può essere un’ immunoglobulina intatta o una delle sue componenti ( catena leggera kappa o lambda o, raramente, una catena pesante. Tradizionalmente, le patologie delle plasmacellule vengono diagnosticate usando l’ elettroforesi delle proteine sieriche e urinarie (SPEP/UPEP), seguita dall’ immunofissazione sierica (IFE) per determinare quale tipo di immunoglobulina sia presente in eccesso. Può essere prescritto anche un esame del sangue per misurare la concentrazione delle immunoglobuline intatte (IgG, IgM, IgA). Il test delle catene libere leggere fornisce un’informazione complementare. Possono essere determinati la bassa concentrazione di catene libere leggere che a volte vengono prodotte nelle patologie delle plasmacellule e i cambiamenti nel rapporto kappa/lambda, che indica un aumento di un clone di plasmacellule. Inizialmente il test delle catene leggere libere viene prescritto insieme all’elettroforesi delle sieroproteine per determinare una produzione anomala di proteina monoclonale (proteina- M) e per calcolare il rapporto kappa/lambda. Se l’esame dell’elettroforesi delle proteine è anormale, allora viene effettuata un’elettroforesi con immunofissazione per determinare quale tipo di immunoglobulina sia presente in eccesso. Se viene diagnosticata una patologia delle plasmacellule, allora l’esame delle catene libere leggere può essere richiesto periodicamente per il monitoraggio e la valutazione dell’efficacia del trattamento. Quando viene prescritto? - Ossa: Dolore alle ossa, ossa morbide, fratture dovute alla proliferazione delle plasmacellule nel midollo osseo - Sangue: Anemia e infezioni frequenti dovute a bassi livelli di globuli rossi e globuli bianchi: le plasmacellule soppiantano gli altri tipi di cellule nel midollo osseo, portando ad un decremento di globuli rossi e bianchi - Reni: La sovrapproduzione di catene leggere può portare ad un aumento delle catene leggere nelle urine (proteina di Bence-Jones); queste stesse proteine possono depositarsi a livello dei reni, danneggiandoli. Il medico può inoltre decidere di prescrivere questo esame quando la persona presenta segni e sintomi associati ad amiloidosi primaria. L’amiloidosi si sviluppa quando vengono assemblate proteine anomale in organi e tessuti, in modo particolare nel cuore, nel fegato, nel rene, nel tratto gastrointestinale e nel sistema nervoso. Nell’ amiloidosi primaria le proteine in questione sono catene leggere libere. A seconda dell’organo affetto, la persona può avere una discreta varietà di sintomi, come: Gonfiore a gambe e caviglie Spossatezza, affaticamento Intorpidimento, affaticamento o formicolio a gambe e braccia Respiro corto, difficoltà respiratorie Battito irregolare Facilità nel procurarsi lividi Macchie rosse intorno agli occhi (chiamate occhi di Raccoon) Gonfiore alla lingua Quando viene diagnosticato una patologia che coinvolge le catene libere leggere, l’esame può essere ripetuto periodicamente per il monitoraggio della patologia e per valutare l’efficacia del trattamento. Che cosa significa il
risultato del test? Le catene libere leggere sono normalmente presenti nel sangue a basse concentrazioni. Un aumento delle catene libere kappa e un aumento del rapporto kappa/lambda possono essere osservati in quelle patologie delle plasmacellule in cui è prodotto un eccesso di catene leggere libere monoclonali kappa. Un aumento delle catene libere lambda e una diminuzione del rapporto kappa/lambda possono essere osservati in quelle patologie delle plasmacellule in cui è prodotto un eccesso di catene leggere libere monoclonali lambda. In generale un significativo aumento della produzione di catene leggere libere e un rapporto kappa/lambda anomalo possono indicare una prognosi infausta e un aumentato rischio di progressione della malattia. Quando l’esame viene utilizzato nel monitoraggio di una patologia a plasmacellule già identificate, una diminuzione della quantità delle catene libere leggere e un rapporto kappa/lambda che si avvicina di più ai valori di normalità rispetto ai precedenti indicano una buona risposta al trattamento. Un aumento delle catene leggere libere con un rapporto kappa/lambda normale può essere osservato nelle persone con disfunzione renale non correlata ad una patologia delle plasmacellule. Una diminuzione delle catene libere leggere con un rapporto kappa/lambda normale può essere osservato in persone con una patologia in cui è soppressa la produzione di cellule del midollo osseo. Con un sospetto di Amiloidosi primaria, un aumento delle catene libere leggere con rapporto kappa/lambda anormale può suggerire che l’amiloidosi sia davvero la causa dei sintomi, anche se deve essere eseguita una biopsia del midollo osseo per avere una conferma di diagnosi. C’è qualcos’altro da sapere? Le catene libere leggere possono essere aumentate, solitamente con una rapporto kappa/lambda normale, in alcune patologie del connettivo, in malattie infiammatorie, in malattie neurologiche e in alcuni tipi di cancro, ma solitamente non vengono monitorate in queste patologie. L’analisi delle catene libere leggere accelera l’individuazione della risposta alla terapia poiché le catene leggere hanno un’emivita (3-5 ore) più breve rispetto alle immunoglobuline intatte (circa 21 giorni). Anche se questo test è tradizionalmente utilizzato solo nelle patologie che coinvolgono le catene leggere libere, recentemente viene utilizzato anche nel monitoraggio del trattamento dei mielomi che producono immunoglobuline intatte (IgG, IgA). References to Laboratory Test Domande frequenti Domande frequenti Che cos’è l’amiloidosi primaria? Che cos’è l’amiloidosi primaria? Le Amiloidosi possono essere classificate rispetto al tipo di proteina amiloide, in primaria (clonale) e secondaria (reattiva), o acquisita ed ereditaria. L’amiloidosi primaria è la forma più comune ed è stata osservata in associazione con MGUS e Mieloma Multiplo;, è prodotta da una deposizione in vari organi e tessuti di immunoglobuiline intere,loro frammenti o catene leggere di immunoglobuline (conosciute come Amiloidi AL) secrete dai cloni plasmacellulari. Tutti dovrebbe fare l’esame delle catene libere nel siero? Perché il medico ordina il test di base delle catene libere leggere? L’esame può essere eseguito a casa o nello studio del medico curante? Links Pagine correlate In questo sito Patologie: Mieloma Multiplo Altrove nel web International Myeloma Foundation:
Understanding Serum Free Light Chain Assays Cosa indicano le catene Kappa e Lambda?anche Chiamate anche catene leggere kappa e lambda, sono legate insieme con altre proteine (catene pesanti) per formare le Immunoglobuline o anticorpi che si dirigono e neutralizzano alcune minacce per l'organismo come batteri e virus.
Cosa sono le catene Kappa urinarie?Le catene leggere kappa e lambda (vedi catene leggere kappa e lambda ematiche) che non si combinano a formare immunoglobuline complete vengono rilasciate nel sangue e lasciate passare dai reni,in piccola quantità, nelle urine.
Cos'è IgG lambda?IgG-kappa / IgG-lambda) per calcolare il rapporto dell'immunoglobulina monoclonale coinvolta rispetto alle immunoglobuline non coinvolte nella patologia. Questi test possono essere usati per monitorare le persone affette da mieloma multiplo. Biopsia del midollo osseo.
Quali sono le catene pesanti?Le malattie delle catene pesanti (acronimo HCD, dall'inglese Heavy Chain Diseases) sono un gruppo eterogeneo di discrasie plasmacellulari neoplastiche accomunate dalla paraproteinemia provocata dalla proliferazione di cellule che producono catene pesanti monoclonali delle immunoglobuline.
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